胃と腸57巻6号

2022年05月発行

今月の主題 原発性小腸癌—見えてきたその全貌 主題

原発性小腸癌の病理学的および分子生物学的特徴

著者： 関根茂樹¹

所属機関： ¹国立がん研究センター中央病院病理診断科

ページ範囲：P.765 - P.770

要旨●原発性小腸癌は消化管癌の3%以下にすぎないが，さらに空・回腸癌はそのうち半数以下とされる極めてまれな腫瘍である．病理組織学的には腸上皮に類似する管状腺癌が多くを占めるが，粘液癌や髄様癌の発生もみられる．免疫組織化学的にサイトケラチンの発現などで非腫瘍小腸上皮と異なる特徴を示すため，原発・転移の鑑別における免疫組織化学染色の利用には注意が必要である．分子生物学的には大腸癌と共通する遺伝子変異が認められるものの，APC変異の頻度は低く，大腸癌とは異なる分子異常を背景とした腫瘍と考えられる．また，ミスマッチ修復異常が20%程度に認められることから，その検索を臨床的な必要性に応じて適切に行うことが望まれる．

参考文献

1）Schottenfeld D, Beebe-Dimmer JL, Vigneau FD. The epidemiology and pathogenesis of neoplasia in the small intestine. Ann Epidemiol　19：58-69, 2009

2）Adsay NV, Nagtegaal ID, Reid MD. Tumours of the small intestine and ampulla. Non-ampullary adenocarcinoma. In World Health Organization Classification of Tumours：Digestive System Tumours, 5th ed. IARC press, Lyon, pp 124-126, 2019

3）Jun SY, Kim M, Jin Gu M, et al. Clinicopathologic and prognostic associations of KRAS and BRAF mutations in small intestinal adenocarcinoma. Mod Pathol　29：402-415, 2016

4）錦織直人，小山文一，中川正，他．原発性小腸癌5例と本邦報告178例の検討．日本大腸肛門病会誌　67：35-44, 2014

5）Chen ZME, Wang HL. Alteration of cytokeratin 7 and cytokeratin 20 expression profile is uniquely associated with tumorigenesis of primary adenocarcinoma of the small intestine. Am J Surg Pathol　28：1352-1359, 2004

6）Kim CJ, Baruch-Oren T, Lin F, et al. Value of SATB2 immunostaining in the distinction between small intestinal and colorectal adenocarcinomas. J Clin Pathol　69：1046-1050, 2016

7）Kumagai R, Kohashi K, Takahashi S, et al. Mucinous phenotype and CD10 expression of primary adenocarcinoma of the small intestine. World J Gastroenterol　21：2700-2710, 2015

8）Neri G, Arpa G, Guerini C, et al. Small bowel adenocarcinomas featuring special AT-Rich sequence-binding protein 2（SATB2）Expression and a Colorectal Cancer-Like Immunophenotype：A Potential Diagnostic Pitfall. Cancers（Basel）　12：3441, 2020

9）Jun SY, Eom DW, Park H, et al. Prognostic significance of CDX2 and mucin expression in small intestinal adenocarcinoma. Mod Pathol　27：1364-1374, 2014

10）Laforest A, Aparicio T, Zaanan A, et al. ERBB2 gene as a potential therapeutic target in small bowel adenocarcinoma. Eur J Cancer　50：1740-1746, 2014

11）Aparicio T, Henriques J, Manfredi S, et al. Small bowel adenocarcinoma：Results from a nationwide prospective ARCAD-NADEGE cohort study of 347 patients. Int J Cancer　147：967-977, 2020

12）Zhang MQ, Chen ZME, Wang HL. Immunohistochemical investigation of tumorigenic pathways in small intestinal adenocarcinoma：a comparison with colorectal adenocarcinoma. Mod Pathol　19：573-580, 2006

13）Hänninen UA, Katainen R, Tanskanen T, et al. Exome-wide somatic mutation characterization of small bowel adenocarcinoma. PLoS Genet　14：e1007200, 2018

14）Jun SY, Park ES, Lee JJ, et al. Prognostic Significance of Stromal and Intraepithelial Tumor-Infiltrating Lymphocytes in Small Intestinal Adenocarcinoma. Am J Clin Pathol　153：105-118, 2020

15）NCCN Clinical Practice Guidelines in Oncology. Genetic/Familial High-Risk Assessment：Colorectal Version 1. 2021 https://www.nccn.org/professionals/physician_gls/pdf/genetics_colon.pdf（2022年3月25日閲覧）

16）Jun SY, Lee EJ, Kim MJ, et al. Lynch syndrome-related small intestinal adenocarcinomas. Oncotarget　8：21483-21500, 2017