胃と腸6巻13号

1971年12月発行

症例

Osler病の1例

著者： 福士経雄¹ 柿崎善明² 小原徹也³⁴

所属機関： ¹弘前大学医学部第1内科 ²公立米内沢総合病院内科 ³医療法人博愛会一関病院 ⁴前公立米内沢総合病院

ページ範囲：P.1747 - P.1751

　遺伝性出血性末梢血管拡張症は，1865年Babingtonによってはじめて遺伝性鼻出血（hereditary epistaxis）として記載され，1896年Rendu，1901年Osler，1907年Weberらによって詳細に研究され，以来，Rendu-Osler-Weber病といわれるようになった．その後，さらに1909年Hansにより遺伝性出血性末梢血管拡張症（hereditary hemorrhagic telangiectasia）なる名称が提唱されている¹⁾．わが国では単にOsler氏病として記載しているものが多いようである．本症は，皮膚，粘膜の動静脈吻合部が拡張し，多数の小血管拡張斑を生じ，その破綻により容易に出血をきたす遺伝性疾患であり，出血傾向，多発性末梢血管拡張斑ならびに遺伝性を3主徴とするものである．本症は，わが国では，1934年正木²⁾の最初の報告以来1969年までにわずか21家系の報告をみるにすぎず³⁾，このうち消化管の内視鏡所見についての記載は更に少なく，野村³⁾，松永⁴⁾，稲本⁵⁾，依藤⁹⁾らの症例をみるにすぎない．

　今回，われわれは比較的詳細に検索しえた本症の一家系を経験したので，主として消化管の内視鏡所見を中心に報告することとする