臨床整形外科22巻12号

1987年12月発行

臨床経験

家族性多発性外骨腫が悪性繊維性組織球腫に悪性化した1症例

著者： 森本一男¹ 指方輝正² 有田親史³

所属機関： ¹兵庫県立成人病センター整形外科 ²兵庫県立成人病センター病理部 ³三木市民病院整形外科

ページ範囲：P.1415 - P.1419

　抄録：外骨腫が悪性化する場合には，ほとんどの症例が軟骨肉腫に変化する．しかし，我々は家族性多発性外骨腫が悪性繊維性組織球腫に悪性化した，非常に稀な症例を経験したので報告した．
　症例は21歳，女性で，家族歴に祖母，父，叔父などに外骨腫を認めた，3歳のときに多発性外骨腫の診断をうけた．10歳ごろに，すでに右足関節の後方に腫瘤がみられ，21歳で急に腫瘤は腫大し，疼痛をきたしたので切除された．組織検査で典型的なstoriform patternを示す悪性繊維性組織球腫と診断された．ただちに広域切除されたが，局所再発をきたしたので下腿切断されて経過観察中である．
　この症例は脱分化型軟骨肉腫との鑑別が困難で比較検討を加えて報告した．