臨床整形外科22巻2号

1987年02月発行

臨床経験

動脈管開存症を合併した点状軟骨異形成症の1例

著者： 服部義¹³ 山田順亮¹ 金井和弘¹ 松島正気²

所属機関： ¹常滑市民病院整形外科 ²中京病院小児循環器科 ³現：名古屋大学医学部整形外科

ページ範囲：P.217 - P.220

　抄録：点状軟骨異形成症（chondrodysplasia punctata）は，epiphysisの点状骨化を特徴とする疾患群である．筆者らは，出生直後より右膝関節の変形があり，X線検査の結果，腸骨翼，大腿骨，脛骨，足根骨，頸椎より仙椎までの椎体の各epiphysisに左右対称性の著明な点状骨化を認めた本疾患のrhizomeric型の1男児例を経験した．合併症として，右先天性膝蓋骨脱臼，胸椎部の先天性側彎症のほか動脈管開存症も認められた．本疾患のrhizomeric型の予後は悪いとされており，本症例に合併した動脈管開存症も，生後6ヵ月ごろより心不全状態に陥り，外科的処置にてのみ延命可能と診断されており，他の整形外科的合併症に対しても慎重な対応が必要と思われる．