臨床整形外科22巻2号

1987年02月発行

臨床経験

先天性の頭蓋顔面奇形，筋骨格系奇形を伴ったIncontinentia pigmenti achromians（Ito）の症例

著者： 大井直往¹ 大木勲¹ 佐藤兼重¹ 岩谷力¹ 大井淑雄¹

所属機関： ¹自治医科大学整形外科

ページ範囲：P.221 - P.224

　抄録：特徴的な皮膚症状を持つ疾患であるIncontinentia pigmenti achromians（Ito）は中枢神経系，眼，頭蓋顔面，筋骨格系の先天異常を伴うと報告されているが，今回特に頭蓋顔面と筋骨格系の多彩な合併症を伴った本症と思われる症例を経験したので報告する．本症例の側彎変形，内反膝，先天性眼瞼下垂，先天性鼻裂に対し加療を行ったが，前二者は骨成長期であるため治療に難渋している．本疾患はこの症例を含め，内外で81例^{2,4,7,8,10,12,13,14）}（本邦では33例）が報告されたのみで，そのほとんどは皮膚科領域での発表であり整形外科領域の文献にはいままで記載されていない．