臨床整形外科23巻1号

1988年01月発行

臨床経験

頸椎のDevelopmental Stenosis，短指趾症，合趾症，遠視を家族性に認めた1家系

著者： 武田記和¹ 飯田寛和¹ 四方實彦¹ 上羽康夫¹ 山室隆夫¹

所属機関： ¹京都大学医学部整形外科学教室

ページ範囲：P.105 - P.109

　抄録：短指趾症，合趾症，遠視を合併し，外傷を契機として若年で脊髄症状を発症した頸椎のdevelopmental canal stenosisの1例（13歳男性）及びその家系について報告した．本家系には，短指趾症，合趾症，遠視が高率に認められ，頸椎のdevelopmental canal stenosisも本症例を含め3名に認めた．短指趾症として，母指末節骨，小指中節骨，母趾基節骨及び第1中足骨の短縮を父親の兄弟ほぼ全員に認め，更にその他の指節骨の短縮も合併していた．第2・3趾合趾症は，本症例，父親，祖父に認めた．頸椎のdevelopmental canal stenosisは，本症例，父親，伯母に認め，矢状径は12mm以下であった．若年でspinal stenosisによるmyelopathyを発症した例は稀である．更に頸椎のdevelopmental stenosisとbrachydactylyが家族性に認められたことは興味深く，又，brachydactylyも今までに報告をみない型であり，極めて特異的な家系と考えられる．Cheirolumbar dysostosisとの関連も考察した．