臨床整形外科24巻6号

1989年06月発行

臨床経験

多発性硝子様線維腫（Fibromatosis Hyalinica Multiplex）の1症例

著者： 木次敏明¹ 笠原吉孝¹ 瀬戸洋一¹ 駒井理¹ 越智純子²

所属機関： ¹滋賀県立小児整形外科センター整形外科 ²滋賀県立小児整形外科センター小児神経科

ページ範囲：P.731 - P.733

　抄録：我々は，生後2カ月より関節拘縮を初発症状として発症した，多発性硝子様線維腫（若年性硝子様線維腫）の1例を経験した．
　症例は，2歳3カ月の男児．生後2カ月，両膝関節の屈曲拘縮が認められ，レ線写真には骨透亮像が存在した．1歳10カ月より頭部皮下に，多発性の軟部腫瘤が発生し，徐々に大きくなった．2歳3カ月，生検術を施行した．腫瘤は，灰白色，ジェリー状であった．組織学的には，粘液多糖類を有する粘液様ないし硝子様な基質を有し，その基質の中に，elongatedまたはovalな核を有する細胞が存在した．臨床症状，組織学所見より，多発性硝子様線維腫（若年性硝子様線維腫）と診断した．術後6カ月の現在，頭部腫瘤に変化はないが，上，下顎部，肛門部に，腫瘤の広がりが認められる．