臨床整形外科24巻6号

1989年06月発行

臨床経験

Congenital generalized fibromatosisの1例

著者： 星野雅洋¹ 佐藤雅人¹ 丸山公¹ 鳥山貞宜² 遠田真人男²

所属機関： ¹埼玉県立小児医療センター整形外科 ²日本大学医学部整形外科

ページ範囲：P.735 - P.738

　抄録：congenital generalized fibromatosisは生下時より皮下組織，筋肉，骨，内臓に多発性の線維性腫瘍を呈する疾患であり，1954年の報告以来60数例の報告をみるが，本邦ではわずかに2例のみである．したがって非常に稀な疾患といえる．本症では皮下，筋肉，骨の腫瘍は自然に縮小し治癒するといわれているが内臓が侵された症例では大部分が急性の経過にて死亡していると報告されている．今回われわれは生後3カ月にて多発性骨腫瘍および心臓腫瘍が発見されその組織学的検索および臨床的経過によりCGFと診断し，生後1年まで経過良好な1例を経験した．