臨床整形外科26巻9号

1991年09月発行

臨床経験

銅欠乏症により特異な骨変化のみられた1例

著者： 二井英二¹ 横角健二¹ 原親弘¹ 荻原義郎² 山崎征治³

所属機関： ¹三重県立草の実学園整形外科 ²三重大学医学部整形外科 ³上野総合市民病院整形外科

ページ範囲：P.1047 - P.1051

　抄録：症例は，2歳の男児で，先天性多発性小腸閉鎖症の術後，短小腸症候群となり，完全静脈栄養施行中，四肢の腫脹，運動制限をきたし，X線上四肢の著明な骨膜性骨肥厚所見がみられた．完全静脈栄養の既往，血清銅値の低下，著明な全身の筋緊張の低下等より，銅欠乏症によるcollagenの代謝異常のため起こった骨変化と診断した．銅は，種々の反応における触媒作用を有し，重要な機能としては，ミトコンドリアにおけるエネルギー代謝，エラスチンおよびコラーゲン形成，色素形成，造血機能に関するものなどがあげられ，その欠乏により様々な症状を呈する．人における銅欠乏症は，欧米25例，本邦8例，計33例の報告がみられるが，本症例のように完全静脈栄養による銅欠乏症で骨変化のみられたものは，欧米7例，本邦3例の計10例の報告をみるに過ぎない．X線上の変化は，くる病様，壊血病様とされており，これらとの鑑別が特に重要である．