臨床整形外科3巻12号

1968年12月発行

臨床経験

Osteo-onycho dysplasia

著者： 岩倉博光¹ 加倉井周一¹ 黒川高秀¹ 二瓶隆一² 両角森雄²

所属機関： ¹東京大学医学部整形外科学教室 ²厚生中央病院整形外科

ページ範囲：P.1081 - P.1087

　Osteo-onycho dysplasiaは1951年Roeckerathにより，nail dystrophy，patellar dysplasia，elbow dysplasia，pelvic dysplasiaを4主徴とする症候群として，これが家族的に発生した6症例を報告し，ectomesodermal dysplasiaに含まれる明瞭な独立疾患として確立されるまでに，歴史的には1820年Chatelainの報告以来，Little（1897），Wrede（1909），Turner（1933），Lester（1936），Fong（1940）らにより，次第に不完全な姿から，疾患の全貌が明らかにされてきたものである．
　これらを含めて，諸外国の報告のうち，本疾患と思われるものは，すでに40余の文献に単独発生あるいは家族的発生を見る．わが国では，1942年木曽により，家族性に発生した膝蓋骨欠損と，両肘関節の拘縮を有し，さらに両母指の爪の不完全欠損を合併している症例の報告があり，おそらく本疾患であつたと思われる．我々は，岩倉が1962年第292回整形外科集談会東京地方会において，本邦第2例として報告した症例を含め，現在まで8例のosteo-onycho dysplasiaを経験したのでここに報告する．