臨床整形外科30巻1号

1995年01月発行

臨床経験

脊髄髄内血管腫を合併したKlippel-Trenaunay症候群の1例

著者： 加藤満子¹² 丸岩博文¹ 山中芳¹ 松本隆志¹ 新井健¹ 日下部浩¹ 名倉武雄¹ 鎌田修博³

所属機関： ¹静岡赤十字病院整形外科 ²藤田保健衛生大学坂文種報徳會病院 ³伊勢慶応病院整形外科

ページ範囲：P.75 - P.78

　抄録：Klippel-Trenaunay症候群は，静脈瘤，色素性母斑，骨軟部組織の肥大延長などを主徴とする疾患である．本症候群は四肢に血管系異常を伴うが，脊髄髄内血管系異常の合併は稀である．今回われわれは，本症候群に脊髄髄内血管腫を合併した1例を経験したので報告する．症例は23歳女性．20歳の時両下肢麻痺が出現し，翌年対麻痺となった．症状は改善したが，歩行障害，膀胱直腸障害が残存し当院に入院した．MRIや脊髄造影でTh6高位に髄内病変を認め，手術を施行した．脊髄は腫大し，境界明瞭な暗赤色の腫瘍を認めた，術中，モニタリングの電位が消失したため，部分摘出で手術を終了した．病理組織診断は血管腫であった．本症例は発症後3年で手術治療を行ったためか，良好な結果が得られなかった．本症候群に合併した髄内血管腫に対しては，発症後早期に手術治療を行うことが必要と考えている．