臨床整形外科33巻8号

1998年08月発行

臨床経験

大腿神経に発生したlocalized hypertrophic neuropathyの1例―手術所見を中心に

著者： 杉木正¹⁵ 竹田毅² 堀内行雄¹ 鎌田修博¹ 関敦仁¹ 矢部裕¹ 厚東篤生³ 倉持茂⁴

所属機関： ¹慶應義塾大学医学部整形外科学教室 ²慶應義塾大学医学部スポーツクリニック ³慶應義塾大学医学部神経内科 ⁴慶應義塾大学医学部病理学教室 ⁵荻窪病院整形外科

ページ範囲：P.1041 - P.1047

　抄録：localized hypertrophic neuropathy（LHN）は，末梢神経の局所的腫大を主病変とし，その支配領域の進行性の筋萎縮を来す極めて稀な疾患である，本例はこれまでに全く報告のない大腿神経に発生した例である．症例は緩徐に進行する左大腿部の筋萎縮と筋力低下を主訴とする20歳女性である．筋電図と画像検査により，左大腿神経の中枢部に発生した腫瘍性疾患などが疑われ，手術を施行した．大腿神経は腸腰筋筋枝との分岐部より遠位で約5cmにわたり正常部の約3倍の太さに紡錐状に腫大していた．病理組織学的にはHE染色でonion bulb様円形構造を呈し，免疫染色ではS-100蛋白陰性，EMA陽性で，Schwann細胞でなく，神経周膜細胞の増生を示唆する所見であった．以上よりLHNと診断した．
　本疾患のclinical entityは不明な点も多いが，mononeuropathyを呈する疾患の鑑別にあたっては念頭におく必要がある．