臨床整形外科34巻7号

1999年07月発行

臨床経験

Tricho-Rhino-Phalangeal Syndrome Ⅲ型の母子例

著者： 二井英二¹ 西山正紀¹ 飯田浩次¹ 杉浦保夫² 川井守³ 山崎征治⁴

所属機関： ¹三重県立草の実リハビリテーションセンター整形外科 ²金山クリニック ³川井病院整形外科 ⁴上野総合市民病院整形外科 ⁵

ページ範囲：P.949 - P.952

　抄録：Tricho-rhino-phalangeal syndrome（以下TRP症候群）は，毛髪，鼻，手や足の指骨などに特徴的な形態異常を呈する比較的稀な先天異常症候群で，現在2つの型に分類されている．しかし，1986年，Niikawaは手足の指に特徴的な所見を認めるものをTRP症候群Ⅲ型として分類し報告している．今回われわれは，Niikawaの提唱したTRP症候群Ⅲ型と思われる母子例を経験したので若干の文献的考察を加えて報告した．TRP症候群Ⅲ型は比較的新しい概念，分類でもあるため，1992年に改定された骨系統疾患・国際分類には記載されていない．Ⅲ型はI型と比較し，手，足の中手骨，中足骨および指節骨の短縮がきわめて著明なことで鑑別されているが，明確な診断基準は少ない．今後，同様の症例の集積と臨床所見，X線所見などの十分な検討が重要と思われた．