臨床整形外科36巻8号

2001年08月発行

論述

多発性末梢神経鞘腫瘍の分類と悪性末梢神経鞘腫瘍の発生

著者： 生越章¹ 堀田哲夫¹ 畠野宏史¹ 川島寛之¹ 長谷川和宏¹ 今泉聡² 守田哲郎² 小林宏人² 遠藤直人¹

所属機関： ¹新潟大学医学部整形外科 ²県立がんセンター新潟病院整形外科

ページ範囲：P.915 - P.922

　抄録：多発性神経鞘腫瘍はいくつかの疾患群に分類される．その鑑別点と悪性末梢神経鞘腫瘍malignant peripheral nerve sheath tumor（MPNST）の発生について検討した．過去30年間に経験した多発性神経鞘腫瘍は115例であり，National Institutes of Health（NIH）の診断基準にのっとるとneurofibromatosis（NF）1が78例，NF2が7例，その他schwannomatosisが15例，segmental NFが2例，データ不足のため分類不能13例であったが，おのおのの混合型はみられなかった．MPNSTはNF1例のみに14例発生していた．鑑別点としては腋窩小色素斑，虹彩過誤腫がNF1に特異的で重要であり，カフェオレ斑はNF1以外の病型にもしばしばみられ6個以上に及ぶことがある．NF1以外にはMPNSTはほとんど発生しないことからこれら病型を臨床的に判別することは重要である．