臨床整形外科38巻5号

2003年05月発行

症例報告

ウールリッヒ型先天性筋ジストロフィーに伴う高度脊柱後側弯例の術後管理に非侵襲的陽圧換気（NIPPV）を行った1例

著者： 渡辺忠良¹ 尾鷲和也¹ 豊島定美¹ 石川有之¹ 浦山安広¹ 鳴瀬卓爾¹ 林雅弘¹ 加藤修一²

所属機関： ¹公立置賜総合病院整形外科 ²公立置賜総合病院内科

ページ範囲：P.683 - P.687

　抄録：症例はウールリッヒ（Ullrich）型先天性筋ジストロフィーの9歳男児．1歳時より側弯を指摘され，3歳時より装具療法を行っていたが，側弯が高度となったため当院へ紹介となった．術前側弯107°（Th6-11，左凸），後弯92°（Th6-12）で，さらに％肺活量36％と高度拘束性肺障害も呈していた．全身麻酔下に前後合併矯正固定術を施行し，手術後14時間で抜管を行った．しかしPaCO₂ 71mmHgと高値を示したためNIPPVを行い，術後4日で酸素投与なしでPaO₂ 66mmHg，PaCO₂ 45mmHgと改善しNIPPVを中止とした．NIPPVは整形外科においては使用する機会は稀であるが，本症例のように筋ジストロフィーに伴う肺機能障害患者の術後呼吸管理のひとつとして有効であり，今後も同様症例に対し応用できる方法である．