臨床整形外科39巻7号

2004年07月発行

症例報告

筋強直性ジストロフィー，神経線維腫症1型およびNoonan症候群の合併例に発生した側弯症の治療経験

著者： 藤吉兼浩¹ 松本守雄¹ 中村雅也¹ 千葉一裕¹ 戸山芳昭¹ 小崎健次郎²

所属機関： ¹慶應義塾大学医学部整形外科 ²慶應義塾大学医学部小児科

ページ範囲：P.979 - P.982

　抄録：筋強直性ジストロフィーに神経線維腫症1型（neurofibromatosis 1，以下NF-1）およびNoonan症候群を合併し，側弯症を呈した極めて稀な1例を経験した．患者は15歳，女性で，2歳時にNF-1，6歳時に筋強直性ジストロフィーと診断されており，今回特徴的な顔貌などからNoonan症候群と診断された．12歳時に右凸35°の側弯を認め装具療法を開始したが，側弯が60°に進行したため，15歳時に当科にて後方矯正固定術を行った．術後側弯は18°に矯正され，その後も良好な矯正が維持されている．本例はNF-1およびNoonan症候群の両者の特徴を備えていたことから，1985年にAllansonらにより報告されたneurofibromatosis-Noonan syndromeに相当すると考えられ，さらに筋強直性ジストロフィーも合併した極めて稀な症候性側弯症例である．