臨床整形外科42巻9号

2007年09月発行

症例報告

Marfan症候群に伴う脊柱後側弯症の治療経験

著者： 野原亜也斗¹ 川上紀明¹ 宮坂和良¹ 辻太一¹ 小原徹哉¹ 安藤圭¹ 山元拓哉²

所属機関： ¹名城病院整形外科脊椎脊髄センター ²鹿児島大学大学院運動機能修復学講座整形外科

ページ範囲：P.935 - P.940

　Marfan症候群に対する手術治療は，易出血性で心血管系異常を伴うため合併症発生率も非常に高い．筆者らは高度の脊柱後側弯（kyphosing scoliosis）を呈し，血液型がO型Rh（－）であったため治療に難渋した症例を経験したので報告する．症例は12歳6カ月の男児で胸椎カーブ81°，胸腰椎カーブ106°のダブルメジャーカーブを認め，側面像にて46°の後弯を認めた．手術は二期的に計画したが，術中出血の多さから三期的（前方―後方―前方矯正固定術）にせざるを得なかった．Marfan症候群の側弯手術は固定範囲が広く侵襲も大きい．またそのため術前の全身および脊柱変形の評価，また小児循環器科，麻酔科との連携が非常に重要である．

参考文献

1）DePaepa A, Devereux RB, Dietz HC, et al：Revised diagnostic criteria for the Marfan syndrome. Am J Med Genet 62：417-426, 1996

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