臨床整形外科43巻5号

2008年05月発行

症例報告

鎖骨・頭蓋異形成症（cleidocranial dysostosis）に発症した後側弯症の1例

著者： 安藤圭¹ 川上紀明¹ 宮坂和良¹ 辻太一¹ 小原徹哉¹ 多々良靖則¹ 野原亜也斗¹

所属機関： ¹名城病院整形外科，脊椎脊髄センター

ページ範囲：P.515 - P.519

　鎖骨・頭蓋異形成症に伴う後側弯症に対し，矯正固定術を施行した．症例は10歳の女児である．生下時に鎖骨・頭蓋異形成症の診断をされ，脊柱変形のため，Risser-Cotrel cast，装具治療で後側弯の進行予防に努めていたが，6歳頃から進行し始め，8歳時には70°台に悪化したため，手術を予定した．単純X線像では，76°の側弯，胸椎66°の後弯，3DCTでは胸椎椎体前方の形成異常，癒合不全を認めた．前後方矯正固定術を行い，胸椎カーブは18°，後弯も25°と矯正された．初診時64°の側弯を認めたが，早期から保存治療を行うことで側弯進行を予防し，10歳時に固定術を行った．

参考文献

1）Cooper SC, Flaitz CM, Johnston DA, et al：A natural history of cleidocranial dysplasia. Am J Med Genet 104：1-6, 2001

2）Jarvis JL, Keats TE：Cleidocranial dysostosis, a review of 40 new cases. Am J Roentgenol Radium Ther Nucl Med 121：5-16, 1974

3）Jarvis L, Keats T：Cleidocranial dysostosis：a review of 40 new cases. Radium Ther Nucl Med Am J Roentgenol 121：5-16, 1974

4）Komori T, Yagi H, Nomura S, et al：Targeted disruption of Cbfa1 results in a complete lack of bone formation owing to maturational arrest of osteoblasts. Cell 89：755-764, 1977

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7）Ramesar RS, Greenberg J, Martin R, et al：Mapping of the gene for cleidocranial dysplasia in the historical Cape Town（Arnold） kindred and evidence for locus homogeneity. J Med Genet 33：511-514, 1996

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