臨床整形外科44巻5号

2009年05月発行

症例報告

膝窩翼状片症候群の1例

著者： 小関弘展¹ 森俊介¹ 弦本敏行²

所属機関： ¹国立病院機構長崎病院整形外科 ²長崎大学医学部整形外科

ページ範囲：P.497 - P.499

　本邦で初めての膝窩翼状片症候群(popliteal pterygium syndrome)の1例を報告した．症例は女児で，妊娠週数38週の正常分娩にて出生したが，右下肢に翼状片を伴う変形を認め，心房中隔欠損症と膣低形成，外反扁平足を合併していた．翼状片によって－90°の膝関節伸展制限を認めたが，生後6カ月から3歳までに右下肢アキレス腱延長術と皮膚形成術を3回施行した．8歳の現在，膝関節の屈曲140°，伸展－20°で約4cmの脚長差を認めるが，走行，跳躍は可能である．

参考文献

1) Chen H, Immken L, Lachman R, et al:Syndrome of multiple pterygia, camptodactyly, facial anomalies, hypoplastic lungs and heart, cystic hygroma, and skeletal anomalies:delineation of a new entity and review of lethal forms of multiple pterygium syndrome. Am J Med Genet 17:809-826, 1984

2) Gorlin RJ, Sedano HO, Cervenka J:Popliteal pterygium syndrome. A syndrome comprising cleft lip-palate, popliteal and intercrural pterygia, digital and genital anomalies. Pediatrics 41:503-509, 1968

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4) 石井拓磨：小児の症候群，popliteal pterygium症候群(膝窩翼状片症候群)．小児科臨床64 (Suppl.)：53，2001

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