臨床整形外科48巻1号

2013年01月発行

症例報告

大腿骨転子下骨折を生じたEhlers-Danlos症候群の1例

著者： 山﨑厚郎¹ 三崎智範¹ 上田康博¹ 石黒基¹ 松本直幸¹ 瀬川武司¹ 藤井衛之¹ 村田淳²

所属機関： ¹福井県立病院整形外科 ²福井県こども療育センター整形外科

ページ範囲：P.87 - P.90

　症例は41歳の男性である．生後まもなくEhlers-Danlos症候群(以下，EDS)と診断された．今回玄関先で転倒し，左大腿骨転子下骨折を受傷した．左大腿骨遠位部には骨折後の変形治癒が認められた．また，骨粗鬆症性変化が著しく，骨密度も著明に低下していた．髄内釘にCCGバンドを併用した骨接合術を行った．術後10カ月時点で骨癒合は良好である．骨脆弱性や変形治癒のため内固定方法や，内固定材料の選択に注意を要した．また，関節弛緩性，血管や皮膚の脆弱性などEDSの特徴に対する配慮が必要であった．EDSの骨脆弱性については様々な報告があるが，骨折リスクは決して低くないと考えるべきである．

参考文献

1) Beighton P, De Paepe A, Steinmann B, et al:Ehlers-Danlos syndromes. Am J Med Genet 77:31-37, 1998

2) Carbone L, Tylavsky FA, Bush AJ, et al:Bone density in Ehlers-Danlos syndrome. Osteoporos Int 11:388-92, 2000

3) Coelho PC, Santos RA, Gomes JA:Osteoporosis and Ehlers-Danlos syndrome. Ann Rheum Dis 53:212-213, 1994

4) Deodhar AA, Woolf AD:Ehlers Danlos syndrome and osteoporosis. Ann Rheum Dis 53:841-842, 1994

5) Dolan AL, Arden NK, Grahame R, et al:Assessment of bone in Ehlers Danlos syndrome by ultrasound and densitometry. Ann Rheum Dis 57:630-633, 1998

6) 古庄知己：Ehlers-Danlos症候群，Marfan症候群．小児内科41増刊号：973-980，2009