臨床整形外科50巻12号

2015年12月発行

症例報告

ムコリピドーシスⅢ型に伴った脊柱後弯症の1例

著者： 久島雄宇¹ 渡辺航太² 戸山芳昭¹ 松本守雄¹

所属機関： ¹慶應義塾大学医学部整形外科学 ²慶應義塾大学医学部先進脊椎脊髄病治療学

ページ範囲：P.1233 - P.1238

　ムコリピドーシスⅢ型(ML-Ⅲ)はリン酸転移酵素異常のため糖脂質や糖蛋白が全身に蓄積する，約42万出生に1人という稀な疾患である．今回われわれはML-Ⅲに伴う後弯症に対し，L1のvertebral column resection(VCR)を併用した後方矯正固定術を施行した．術後，胸腰椎部の52°の後弯は6°に矯正された．十分な呼吸循環器評価と術中術後管理を行い，周術期の合併症もなかった．しかし，術後1.5年で偽関節が判明したため，自家肋骨を用いた再建術を行った．VCRを併用した矯正固定術施行の際には，十分な周術期の呼吸循環管理と，偽関節を予防するための自家肋骨や腸骨移植が必要であると考えられた．

参考文献

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