臨床整形外科53巻11号

2018年11月発行

境界領域/知っておきたい

筋萎縮性側索硬化症—脊椎脊髄疾患と誤診しやすい神経内科的疾患

著者： 安藤哲朗¹

所属機関： ¹安城更生病院神経内科

ページ範囲：P.1020 - P.1022

筋萎縮性側索硬化症の概略

　筋萎縮性側索硬化症(amyotrophic lateral screlosis：ALS)は，主に中年以降に発症し，一次運動ニューロン(上位運動ニューロン)と二次運動ニューロン(下位運動ニューロン)が進行性に変性・消失していく原因不明の疾患である．病勢の進展は比較的速く，人工呼吸器を用いなければ通常は2〜5年で死亡することが多い．日本におけるALSの発症率は，1.1〜2.5人/10万人/年であり，有病率は7〜11人/10万人と推定されている．ALSのうち約5％は家族歴がある¹⁾．

　ALSは発症様式により，①上肢の筋萎縮と筋力低下が主体で，下肢は痙縮を示す上肢型(普通型)，②構音障害，嚥下障害といった球症状が主体となる球麻痺型，③下肢から発症し，下肢の腱反射低下・消失が早期からみられ，二次運動ニューロンの障害が前面に出る下肢型の3型に分けられることがある．これ以外にも，呼吸筋麻痺が初期からみられる例や体幹筋障害が主体となる例，認知症を伴う例もある．上肢型は頚椎症との鑑別が問題となり，下肢型は腰椎症との鑑別が問題になる．

参考文献

1) 難病情報センター．2．筋萎縮性側索硬化症．概要・診断基準．〔internet〕http://www.nanbyou.or.jp/upload_files/File/002-201704-kijyun.pdf(cited 2018 August 31)

2) Matsumoto M, Fujimura Y, Suzuki N, et al. MRI of cervical intervertebral discs in asymptomatic subjects. J Bone Joint Surg Br 1998;80:19-24.

3) Haverkamp LJ, Appel V, Appel SH. Natural history of amyotrophic lateral sclerosis in a database population. Validation of a scoring system and a model for survival prediction. Brain 1995;118:707-19.

4) Yamada M, Furukawa Y, Hirohata M. Amyotrophic lateral sclerosis;frequent complications by cervical spondylosis. J Orthop Sci 2003;8:878-81.

, Appel SH, et al. Incidence and characteristics of spinal decompression surgery after the onset of symptoms of amyotrophic lateral sclerosis. Neurosurgery 2005;57:984-9.

6) Pinto S, Swash M, de Carvalho M. Does surgery accelerate progression of amyotrophic lateral sclerosis? J Neurol Neurosurg Psychiatry 2014;85:643-6.

7) 安藤哲朗．頚椎症の診療．臨床神経2012；52：469-79．

8) Levin KH. Neurologic manifestations of compressive radiculopathy of the first thoracic root. Neurology 1999;53:1149-51.

9) Kuwabara S, Sonoo M, Komori T, et al. Dissociated small hand muscle atrophy in amyotrophic lateral sclerosis:frequency, extent, and specificity. Muscle Nerve 2008;37:426-30.