臨床整形外科53巻8号

2018年08月発行

症例報告

中間肢異形成症に伴う両側股関節脱臼を非観血的に整復した1例

著者： 西山正紀¹ 山田総平¹ 中野祥子² 西村淑子² 二井英二³

所属機関： ¹国立病院機構三重病院整形外科 ²三重県立子ども心身発達医療センター整形外科 ³鈴鹿医療科学大学理学療法学科

ページ範囲：P.749 - P.753

　われわれは，著明な両下腿の短縮を示す中間肢異形成症に，両股関節脱臼を伴う1例を経験し，両下肢の形状から通常の保存的整復に難渋した．生後3カ月時にRiemenbügel(Rb)装具を装着したが，右側は整復不能で高位脱臼となった．下肢，体格の成長を待ち，1歳時にoverhead traction(OHT)法を施行した．骨頭引き下げに難渋し，腓骨神経麻痺も合併した．最終的には長期牽引後全身麻酔下徒手整復により治療した．高位脱臼の進行を抑えるため，Rb装具装着期間，OHT法への待機期間など，両下肢の発育をみながら非整復側を重症化させない配慮が必要である．

参考文献

1) Flöttmann R, Wagner J, Kobus K, et al. Microdeletions on 6p22.3 are associated with mesomelic dysplasia Savarirayan type. J Med Genet 2015;52:476-83.

2) Savarirayan R, Cormier-Daire V, Curry CJ, et al. New mesomelic dysplasia with absent fibulae and triangular tibiae. Am J Med Genet 2000;94:59-63.

3) Nakamura M, Matsuda Y, Higo M, et al. A family with an autosomal dominant mesomelic dysplasia resembling mesomelic dysplasia Savarirayan and Nievergelt types. Am J Med Genet A 2007;143 A:2079-81.

4) Pehlivanoğlu T, Demirel M, Sağlam Y, et al. Concomitant rhomboid-shaped tibiae and fibulae, finger-like projections, and orthopedic management in a new variant of nievergelt syndrome:A case report. Int J Surg Case Rep 2018;42:109-15.

5) 高橋光彦，安井夏生．目でみる骨系統疾患．各論　骨系統疾患国際命名・分類(2001)に準拠した骨系統疾患　Osteochondrodysplasia　骨軟骨異形成症　中間肢異形成症　概説．小児内科2004；36増刊号：156-9．