臨床整形外科58巻9号

2023年09月発行

境界領域/知っておきたい

慢性炎症性脱髄性多発神経炎

著者： 小池春樹¹

所属機関： ¹佐賀大学医学部内科学講座脳神経内科

ページ範囲：P.1174 - P.1177

はじめに

　慢性炎症性脱髄性多発神経炎(chronic inflammatory demyelinating polyneuropathy：CIDP)は2カ月以上にわたる進行性，または再発性の経過で運動感覚性の末梢神経障害(ニューロパチー)を来す免疫介在性の疾患である^1，2)．電気生理学的に脱髄を示唆する所見がみられることが診断上重要であるが，臨床像は多様であり，複数の病態が混在した疾患と考えられている．自己抗体などの疾患特異的なバイオマーカーが明らかになっておらず，これまでに多くの診断基準が提唱されてきた．なかでも有名なものとして，American Academy of Neurology(AAN)が提唱した診断基準と，European Federation of Neurological Societies/Peripheral Nerve Society(EFNS/PNS)ガイドラインの診断基準の2つがあり^3，4)，特に後者(EFNS/PNS診断基準)が頻用されてきた．EFNS/PNSのガイドラインは2021年にEuropean Academy of Neurology(EAN)/PNSガイドラインとして改訂版が発表され，病型の呼称や診断基準に若干の変更がみられた⁵⁾．

　わが国におけるCIDPの有病率と発症率は，AANの診断基準を用いて2004〜2005年にかけて行われた全国疫学調査によると，それぞれ10万人あたり1.61人と0.48人であった⁶⁾．AANの診断基準は1991年に典型的CIDPを想定して作成されたものであり，現在頻用されているEAN/PNS診断基準を採用した場合，後述するような亜型も加わることから，有病率と発症率はより高くなると考えられている．

参考文献

1) Koike H, Kadoya M, Kaida KI, et al. Paranodal dissection in chronic inflammatory demyelinating polyneuropathy with anti-neurofascin-155 and anti-contactin-1 antibodies. J Neurol Neurosurg Psychiatry 2017;88(6):465-73.

2) Koike H, Nishi R, Ikeda S, et al. Ultrastructural mechanisms of macrophage-induced demyelination in CIDP. Neurology 2018;91(23):1051-60.

3) Ad Hoc Subcommittee of the American Academy of Neurology AIDS Task Force. Research criteria for diagnosis of chronic inflammatory demyelinating polyneuropathy (CIDP). Report from an Ad Hoc Subcommittee of the American Academy of Neurology AIDS Task Force. Neurology 1991;41(5):617-8.

4) Van den Bergh PY, Hadden RD, Bouche P, et al;European Federation of Neurological Societies;Peripheral Nerve Society. European Federation of Neurological Societies/Peripheral Nerve Society guideline on management of chronic inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy:report of a joint task force of the European Federation of Neurological Societies and the Peripheral Nerve Society - first revision. Eur J Neurol 2010;17(3):356-63.

5) Van den Bergh PYK, van Doorn PA, Hadden RDM, et al. European Academy of Neurology/Peripheral Nerve Society guideline on diagnosis and treatment of chronic inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy:report of a joint Task Force-Second revision. J Peripher Nerv Syst 2021;26(3):242-68.

6) Iijima M, Koike H, Hattori N, et al;Refractory Peripheral Neuropathy Study Group of Japan. Prevalence and incidence rates of chronic inflammatory demyelinating polyneuropathy in the Japanese population. J Neurol Neurosurg Psychiatry 2008;79(9):1040-3.

7) 日本神経学会(監)，「慢性炎症性脱髄性多発根ニューロパチー，多巣性運動ニューロパチー診療ガイドライン」作成委員会(編)．慢性炎症性脱髄性多発根ニューロパチー，多巣性運動ニューロパチー診療ガイドライン2013．東京：南江堂；2013．

8) Koike H, Katsuno M, Sobue G. Deciphering the mechanism and spectrum of chronic inflammatory demyelinating polyneuropathy using morphology. Clin Exp Neuroimmunol 2018;9(1):35-46.

9) Koike H, Katsuno M. Macrophages and autoantibodies in demyelinating diseases. Cells 2021;10(4):844. doi:10.3390/cells10040844.

10) Koike H, Katsuno M. Pathophysiology of chronic inflammatory demyelinating polyneuropathy:insights into classification and therapeutic strategy. Neurol Ther 2020;9(2):213-27.

11) Hughes RA, Donofrio P, Bril V, et al;ICE Study Group. Intravenous immune globulin (10% caprylate-chromatography purified) for the treatment of chronic inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy (ICE study):a randomised placebo-controlled trial. Lancet Neurol 2008;7(2):136-44.

12) van Schaik IN, van Geloven N, Bril V, et al;PATH study group. Subcutaneous immunoglobulin for maintenance treatment in chronic inflammatory demyelinating polyneuropathy (The PATH Study):study protocol for a randomized controlled trial. Trials 2016;17(1):345. doi:10.1186/s13063-016-1466-2.

13) Querol L, Rojas-García R, Diaz-Manera J, et al. Rituximab in treatment-resistant CIDP with antibodies against paranodal proteins. Neurol Neuroimmunol Neuroinflamm 2015;2(5):e149. doi:10.1212/NXI.0000000000000149.