臨床整形外科7巻2号

1972年02月発行

筋組織病理図譜・2

進行性脊髄性筋萎縮症

著者： 桜井実¹ 児玉茂美²

所属機関： ¹東北大整形外科 ²国立鳴子病院整形外科

ページ範囲：P.114 - P.114

　知覚異常を全く伴わない筋力低下，しかもそれが進行性である場合は脊髄の系統疾患と進行性筋ディストロフィー（PMD）などが大きな鑑別のグループとして考えられるが，筋の生検により診断が容易になる．
　この症例は33歳の女性で，約1年半前から知覚障害は全くないが両上肢の挙上が困難になり，第1図のように肩甲帯の筋萎縮が著明で肘の屈曲も不能となつて来た．症状は一見，facioscapulohumeral型のPMDに似ているが，CPK 30，LDH 250，GOT 8，GPT 2単位でいずれも筋肉代謝に関与する血清の酵素値は正常範囲である．EMGで上肢の障害筋から幅10msecを越えるgiant spikeが出現する．