耳鼻咽喉科・頭頸部外科63巻1号

1991年01月発行

原著

Campomelic dysplasiaの1症例

著者： 高橋志光¹ 加藤昭彦¹ 矢野原邦生¹ 田畑しおり² 矢花正³

所属機関： ¹山田赤十字病院耳鼻咽喉科 ²山田赤十字病院小児科 ³山田赤十字病院臨床検査部組織検査室

ページ範囲：P.77 - P.82

文献概要

　緒言
　Campomelic dysplasiaはギリシャ語にて，“champe”（＝curvature，bent＝屈曲）＋“melos”（＝extremitis，limbs＝四肢）すなわち屈曲した四肢を表わす言葉より命名された疾患名で，四肢の屈曲（特に下肢），特徴的な顔貌，気管軟骨の形成不全を特微とした致死性小人症である。本疾患は全身性の重症な軟骨形成不全が原因となる哺乳障害，呼吸障害を主訴とし，新生児期または乳児期に死亡するとされている。今回われわれは当疾患による呼吸困難に対して気管切開を行った1例を経験したので若干の文献的考察を加え報告する。