耳鼻咽喉科・頭頸部外科63巻6号

1991年06月発行

原著

嗄声を主訴としたWerner症候群の2例

著者： 太田豊¹ 高橋博文¹ 堀越秀典¹ 山本昌彦¹ 小田恂¹ 権丙浩² 廣瀬肇³

所属機関： ¹東邦大学医学部耳鼻咽喉科 ²東邦大学医学部皮膚科 ³東京大学医学部音声言語医学研究施設

ページ範囲：P.469 - P.473

　はじめに
　1904年にキール大学の眼科医，Werner^1）は，早期老化現象を主徴とする，強皮症様皮膚変化などを合併した若年性白内障の症例を発表した。のちに1934年になって，Oppenheimerら^2）がこれらの症候に骨粗鬆症，高血糖症，生殖器機能不全などの症候を加えWerner症候群の名を冠した報告を行った。さらに1945年にはThannhauser^3）により，また，1953年にはIrwinら^4）によってその主要徴候が詳細にまとめられた。このなかには高調嗄声（weak and high-pitched voice）が含まれているが，これは全身疾患であるWerner症候群の一部分症にすぎず，他科領域の症状が初発症状となることが多いため，患者が最初に耳鼻咽喉科を受診することは稀であると考えられる。
　Werner症候群は本邦でもすでに200例あまりが報告されているが，最近では老化現象解明の手掛かりとして注目されており，DNAレベルでの研究^5,6），免疫能からの研究^7）などが報告されている。