耳鼻咽喉科・頭頸部外科64巻9号

1992年09月発行

原著

13トリソミー症候群3例の側頭骨病理所見

著者： 小山悟¹ 加我君孝²

所属機関： ¹帝京大学医学部耳鼻咽喉科 ²東京大学医学部耳鼻咽喉科学教室

ページ範囲：P.657 - P.661

　はじめに
　13トリソミー症候群は1960年にPatauら^1）により，Dトリソミー症候群（13-15トリソミー）として初めて報告された。本症候群は特異な顔貌と多数の外表奇形，無嗅脳症，心奇形さらに内臓奇形を伴う染色体異常として，現在までに100例近くの報告がある。
　聴力障害に関してはCalverら^2）によると約80％に認められたと報告されているが，難聴の種類については記載がない。またその側頭骨病理の報告はMottetら^3）を始めとして17症例の報告がある。これらの報告の中では，内耳，中耳，外耳に異常が指摘されているが，はっきりとした側頭骨病理学的概念は確立されていないように思われる。
　われわれは13トリソミー症候群3症例の側頭骨病理を検討したので報する。