耳鼻咽喉科・頭頸部外科65巻5号

1993年05月発行

原著

Sipple症候群の2症例

著者： 片橋立秋¹ 嶋田文之¹ 武宮三三¹ 小村健¹

所属機関： ¹千葉県がんセンター頭頸科

ページ範囲：P.351 - P.356

文献概要

　はじめに
　Sipple症候群は甲状腺髄様癌（以下MCT），副腎褐色細胞腫まれに上皮小体の腺腫あるいは過形成を合併する疾患で，多内分泌腺腫症（multipleendocrine neoplasia, MEN）のType II_aに分類される比較的稀な疾患である。また常染色体優性遺伝の遺伝形式をとり，家系内発症を多く認める。
　本邦では褐色細胞腫を多く取り扱う，内科，泌尿器科よりの報告が多い。しかし，本疾患は頸部腫瘤を初発症状とすることも少なからずあり，頭頸部領域疾患を取り扱うわれわれも見逃してはならない疾患の1つである。今回，われわれは本疾患2例を経験したので本邦報告例に若干の考察を加えて報告する。