耳鼻咽喉科・頭頸部外科68巻5号

1996年05月発行

原著

多発性脳神経麻痺を呈したEngelmann病症例

著者： 小林吉史¹ 高原幹¹ 野中聡¹ 海野徳二¹

所属機関： ¹旭川医科大学耳鼻咽喉科学教室

ページ範囲：P.449 - P.453

文献概要

　はじめに
　Engelmann病は1920年にCockayneによって初めて報告された骨系統疾患であり，四肢の筋萎縮と長管骨骨幹部の骨肥厚，骨硬化を特徴とする遺伝性疾患である。1929年，Engelmann^1）によって8歳の典型例がosteopathia hyperostotica scleroticans multiplex infantilis （先天性多発性肥厚性骨症）として再度報告され，今日彼の名をとってEngelmann病と呼ばれるようになった。Engelmann病の骨病変は四肢骨に好発するが，進行して頭蓋骨にも及び，合併症として脳神経麻痺，脳圧亢進も起こすことがある。今回，経過観察中に顔面神経麻痺，顔面知覚麻痺，難聴など多発性脳神経麻痺を呈したEngelmann病を経験したので報告する。