耳鼻咽喉科・頭頸部外科68巻6号

1996年06月発行

原著

急激な聴力低下をきたしたUsher症候群III型症例

著者： 大島猛史¹ 平野浩二¹ 池田勝久¹ 髙坂知節¹

所属機関： ¹東北大学医学部耳鼻咽喉科学教室

ページ範囲：P.484 - P.487

文献概要

　はじめに
　網膜色素変性症に感音難聴を合併した疾患としてUsher症候群が知られている。これは遺伝性疾患の1つであり，常染色体劣性遺伝形式をとる。I〜IV型に分類されるが，I，II型に比較して進行性感音難聴を特徴とするIII型はまれである。今回，われわれはUsher症候群III型と考えられる症例を経験したので，当科におけるUsher症候群I，II型を呈示し，文献的考察を加え報告する。