耳鼻咽喉科・頭頸部外科69巻8号

1997年07月発行

原著

髄膜炎を反復した両側Mondini型内耳奇形の1手術例

著者： 佐川鉄太郎¹ 松崎充男¹ 安岡義人¹ 亀井民雄¹

所属機関： ¹郡馬大学医学部耳鼻咽喉科学教室

ページ範囲：P.545 - P.548

文献概要

　緒言
　Mondini型内耳奇形については，1791年にMondiniが拡大した前庭と1回転半の蝸牛として初めて報告した^1）。その後Ormerod^2）は基底回転のみの蝸牛または扁平蝸牛と，前庭半規管の低形成とし，またSchuknecht^1）は骨迷路および膜迷路の不完全な発育としており，現在もその定義は統一されていない。
　Mondini型内耳奇形では，耳性髄液漏を合併して反復性髄膜炎を起こす危険性があるとされ^3），髄液漏のルートとして内耳道から前庭を通るものが多い^1,4,5）。すなわち，前庭と内耳道間の骨隔壁（Lamina cribrosa）およびアブミ骨底板の骨欠損を伴うことが多く^3,5〜7），くも膜下腔からの髄液圧が直接前庭窓に加わることになる。そして何らかの原因で外リンパ圧が上昇したときに，アブミ骨底板の先天性骨欠損部に穿孔をつくり，耳性髄液漏が生じると考えられる^6）。