耳鼻咽喉科・頭頸部外科73巻9号

2001年08月発行

原著

人工内耳により良好な聴覚補償を得たType Ⅲ Usher症候群の1例

著者： 宇良政治¹ 中村由紀夫¹ 真栄田裕行¹ 大輪達仁¹ 農東暁¹ 野田寛¹

所属機関： ¹琉球大学医学部耳鼻咽喉科学教室

ページ範囲：P.627 - P.631

　はじめに
　Usher症候群（USH）^1〜4）は感音性難聴と網膜色素変性を合併する遺伝疾患として知られ，視力障害も進行して盲に至るため，聴覚補償が極めて重要となる^4）。
　今回われわれは，同胞，いとこ，はとこに発症したUSHの1家系を経験し，進行性両側高度難聴に至った重症例に人工内耳埋め込み術を施行し，良好な経過を得たので報告する。