耳鼻咽喉科・頭頸部外科74巻2号

2002年02月発行

原著

Open型先天性真珠腫を合併した耳小骨奇形症例

著者： 高橋直一¹ 長原太郎¹ 松田秀樹¹ 吉田高史¹ 山岡秀之¹ 稲葉鋭¹ 佃守¹

所属機関： ¹横浜市立大学医学部耳鼻咽喉科学教室

ページ範囲：P.129 - P.133

文献概要

　はじめに
　1965年，Derlackiら^1）は先天性真珠腫について，①鼓膜所見が正常であること，②中耳炎の既往がないこと，③胎生期の扁平上皮の迷入もしくは未分化組織の扁平上皮化生によって生じるという3点をもって定義した。現在では，中耳炎の既往の有無については問わない立場をとる者が多いが^2,3），後天性真珠腫と比較すれば耳漏やポリープをきたすほどの中耳炎の既往が少なく，発見されにくい。健診において，難聴や鼓膜を通しての白色塊の存在が指摘され，みつかることが多い^4,5）。1988年，Michaels^6）は先天性真珠腫をclosedタイプとopenタイプに分類した。Closedタイプは嚢腫構造を呈する真珠腫であり，openタイプは嚢腫構造をとらない膜様の重層扁平上皮からなるもので，近年先天性真珠腫の分類に一般的に用いられている。
　耳小骨奇形と先天性真珠腫の合併例はときどき認められるが，その場合はopen型の形状を呈することが多い^7）。
　今回われわれは，アブミ・キヌタ関節離断型耳小骨奇形および先天性open型真珠腫を合併した1症例を経験したので，文献的考察を加えて報告する。