耳鼻咽喉科・頭頸部外科75巻13号

2003年12月発行

原著

両側難聴を主訴とした神経線維腫症2型の1症例

著者： 渡邊健一¹ 波多野吟哉¹² 深田信久³ 川崎剛³ 青木秀治¹ 八木聰明¹

所属機関： ¹日本医科大学耳鼻咽喉科学教室 ²新松戸中央総合病院耳鼻咽喉科 ³新松戸中央総合病院脳神経外科

ページ範囲：P.978 - P.980

文献概要

I．はじめに

　聴神経腫瘍は聴性脳幹反応検査，MRI検査などの普及に伴い，早期に発見される機会が増えてきている。聴神経腫瘍は頭蓋内腫瘍の5～10％を占め，小脳橋角部腫瘍の60～75％を占めるとされている^1）。一方，神経線維腫症は聴神経腫瘍を合併しやすい疾患として知られている。神経線維腫症にはvon Recklinghausen病に代表される皮膚病変を伴い，一側性の聴神経腫瘍をもつ1型と，皮膚病変の合併が少なく両側の聴神経腫瘍を生ずる2型に分類され，2型の発生率は1型の10％未満と比較的少ない^2,3）。

　今回われわれは，難聴を主訴とした神経線維腫症2型の1症例を経験したので報告する。