耳鼻咽喉科・頭頸部外科75巻6号

2003年05月発行

原著

ペニシリン耐性肺炎球菌による急性中耳炎で発見されたX連鎖無ガンマグロブリン血症の1例

著者： 増田佐和子¹ 中野貴司² 神谷齊² 金兼弘和³ 宮脇利男³

所属機関： ¹国立療養所三重病院耳鼻咽喉科 ²国立療養所三重病院小児科 ³富山医科薬科大学小児科学教室

ページ範囲：P.365 - P.369

文献概要

I．はじめに

　X連鎖無ガンマグロブリン血症（X-linked agammaglobulinemia：XLA）は，X染色体上のBTK遺伝子変異を病因とする抗体産生不全症である^1～3）。BTK遺伝子産物であるBrutonのチロシンキナーゼ（BTK）はB細胞分化に必須であり，この欠損により末梢血B細胞は著減し，ガンマグロブリンが著明に低下する^1～3）。一方，急性中耳炎は，3歳までに50～71％の児が少なくとも1回は罹患するといわれる一般的な疾患である^4）。しかし近年，ペニシリン耐性肺炎球菌（penicillin resistant Streptococcus pneumoniae：PRSP），βラクタマーゼ非産生アンピシリン耐性インフルエンザ菌（β-lactamase-negative ampicillin resistant Haemo-philus influenzae：BLNAR）などの耐性菌により，遷延，重症化し，反復する乳幼児例が珍しくなくなってきた^4～6）。

　今回，われわれはPRSPによる重症急性中耳炎を契機として発見されたXLAの1例を経験したので報告する。