耳鼻咽喉科・頭頸部外科77巻9号

2005年08月発行

原著

オスラー病に脳硬膜動静脈瘻を合併した難治性鼻出血の1例

著者： 後藤享也¹² 清水隆¹ 工藤香児² 藤村武之¹² 山本英永¹ 武田宏之³ 鈴木秀明¹

所属機関： ¹産業医科大学医学部耳鼻咽喉科学教室 ²北九州市立八幡病院耳鼻咽喉科 ³北九州市立八幡病院放射線科

ページ範囲：P.631 - P.635

文献概要

I．はじめに

　オスラー病（Rendu-Osler-Weber病）は，1896年にRenduが初めて報告した常染色体優性遺伝性疾患であり^1），遺伝性出血性毛細血管拡張症（hereditary hemorrhagic telangiectasia：以下，HHT）とも呼ばれている。鼻出血，毛細血管拡張，内臓血管異常，遺伝性を主徴とする疾患であり，初発症状が鼻出血であることが多い。今回われわれは，脳硬膜動静脈瘻を伴い，鼻出血のコントロールに難渋したオスラー病の1例を経験したので，若干の文献的考察を加えて報告する。

参考文献

1）Rendu M, et al：Epistaxis reprtees chez um sujet porteur de petits anygiomes cutanes et muqueux. Bull Soc Hop Paris 13：731, 1896

2）Vase P, et al：Histological findings following oestrogen treatment of hereditary haemorrhagic telangiectasia. A controlled double-blind investigation. J Laryngol Otol 97：427-429, 1983

3）Jahnke V, et al：Ultrastructure of hereditary telangiectasia. Arch Otolaryngol 91：262-265, 1970

4）Haitjema T, et al：Hereditary hemorrhagic telangiectasia（Osler-Weber-Rendu disease）：new insights in pathogenesis, complications, and treatment. Arch Intern Med 156：714-719, 1996

5）Shovlin CL, et al：Diagnostic criteria for hereditary hemorrhagic telangiectasia（Rendu-Osler-Weber syndrome）. Am J Med Genet 91：66-67, 2000

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12）市村恵一・他：オスラー病に対する鼻腔植皮術．耳鼻臨床87：895-900，1994

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14）真鈴川聡・他：肺動静脈奇形により脳塞栓症を繰り返したRendu-Osler-Weber病の1症例―神経内科43：170-172，1995

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16）Hodgson CH, et al：Pulmonary arteriovenous fistula and hereditary hemorrhagic telangiectasia：a review and report of 35 cases of fistula. Dis Chest 43：449-455, 1963