耳鼻咽喉科・頭頸部外科78巻3号

2006年03月発行

特集 突発性難聴の今

2．突発性難聴と突発難聴・特発性難聴

著者： 中島務¹ 杉浦真¹

所属機関： ¹名古屋大学大学院医学系研究科耳鼻咽喉科学

ページ範囲：P.199 - P.204

文献概要

Ⅰ．はじめに

　突発性難聴の診断基準は，1973年，旧厚生省特定疾患突発性難聴調査研究班により作成され，30年以上経過した現在も同じものが用いられている^1,2）。突然の高度な高音難聴で原因不明であることが，その診断基準の中心となっている。

　特発性両側性感音難聴の診断基準は，1977年，旧厚生省特定疾患両側性感音難聴調査研究班により作成された^3）。診断基準は，進行性で原因不明で両側性ということが中心となっている。この診断基準では，一側性のものは参考例としている。最近，遺伝性難聴の診断が進み，以前は特発性難聴とされてきたものが，遺伝性と診断される症例が増加してきており，原因不明という診断基準に合う患者数は次第に減りつつある^3）。

　突発難聴は，突然の感音難聴で原因がわかったものも，不明のものも含み，突発性難聴より広い概念である。原因のわかった突発難聴には，ムンプス難聴，外リンパ瘻などが挙げられる。このほか，最近，画像診断の進歩により内耳出血と診断されるケースが増加してきている^4～6）。

　突発性難聴も特発性難聴も，診断基準で原因不明という項目を含んでいるので，診断技術の進歩により，突発性難聴，特発性難聴という診断名は減少していく。ただし，どのようなものを原因が明らかとして除外するか，突発性難聴・特発性難聴ともに検討すべきことが多い。「突発性難聴の今」における本稿では，原因が明らかとはいえないが，病態がみえてきた例を中心に述べる。

参考文献

1）三澤逸人・他：突発性難聴．新 図説耳鼻咽喉科・頭頸部外科講座，八木聰明（編）．メジカルビュー，東京，2000，pp 54-57

2）中島　務：突発性難聴．21世紀耳鼻咽喉科領域の臨床，野村恭也（編）．中山書店，東京，2001，pp 259-269

3）星野知之：特発性両側性難聴．新図説耳鼻咽喉科・頭頸部外科講座，八木聰明（編）．メジカルビュー，東京，2000，pp 58-61

4）Shinohara S, et al：Clinical features of sudden hearing loss associated with a high signal in the labyrinth on unenhanced T1-weighted magnetic resonance imaging. Eur Arch Otorhinolaryngol 257：480-484, 2000

5）Schick B, et al：Magnetic resonance imaging in patients with sudden hearing loss, tinnitus and vertigo. Otol Neurotol 22：808-812, 2001

6）長縄慎二：突発性難聴におけるMRI．ENTONI，全日本出版会，2005，pp 55-60

7）Sugiura M, et al：Sudden sensorineural hearing loss associated with inner ear anomaly. Otol Neurotol 26：241-246, 2005

8）De Coene B, et al：MR of the brain using fluid-attenuated inversion recovery（FLAIR）pulse sequences. AJNR Am J Neuroradiol 13：1555-1564, 1992

9）Naganawa S, et al：Comparison of flow artifacts between 2D-FLAIR and 3D-FLAIR sequences at 3 T. Eur Radiol 14：1901-1908, 2004

10）中島　務：感音難聴の画像診断―MRIとCT．耳鼻臨床97：843-852，2004

11）Falcioni M, et al：Inner ear extension of vestibular schwannomas. Laryngoscope 113：1605-1608, 2003

12）Lee H, et al：Sudden deafness and anterior inferior cerebellar artery infarction. Stroke 33：2807-2812, 2002

13）北村剛一・他：前下小脳動脈症候群の1症例．耳展47：432-437，2004

14）Sato E, et al：Phenotypes associated with replacement of His by Arg in the Pendred syndrome gene. Eur J Endocrinol 145：697-703, 2001

15）Sugiura M, et al：Long-term follow-up in patients with Pendred syndrome：vestibular, auditory and other phenotypes. Eur Arch Otorhinolaryngol 262：737-743, 2005

16）Naganawa S, et al：Enlarged endolymphatic duct and sac syndrome：relationship between MR findings and genotype of mutation in Pendred syndrome gene. Magn Reson Imaging 22：25-30, 2004

17）Sato E, et al：Tympanometric findings in patients with enlarged vestibular aqueducts. Laryngoscope 112：1642-1646, 2002

18）Naganawa S, et al：Serial MR imaging studies in enlarged endolymphatic duct and sac syndrome. Eur Radiol 12（Suppl 3）：S114-S117, 2002

19）Mimura T, et al：Hearing loss in patients with enlarged vestibular aqueduct：air-bone gap and audiological bing test. Int J Audiol 44：466-469, 2005

20）中島　務：慢性感音難聴．JOHNS 16：1350-1351，2000

21）Furuhashi A, et al：Hyperbaric oxygen therapy for the treatment of large vestibular aqueduct syndrome. Undersea Hyperb Med 28：195-200, 2001

22）Shin YJ, et al：Sensorineural hearing loss and otosclerosis：a clinical and radiologic survey of 437 cases. Acta Otolaryngol 121：200-204, 2001

23）Naumann IC, et al：Otosclerosis：incidence of positive findings on high-resolution computed tomography and their correlation to audiological test data. Ann Otol Rhinol Laryngol 114：709-716, 2005

24）Mauricio JC, et al：The radiological pattern of cochlear otosclerosis. A CT study of 14 patients. Acta Med Port 7：463-470, 1994

25）Harcourt JP, et al：CT screening for temporal bone abnormalities in idiopathic bilateral sensorineural hearing loss. J Laryngol Otol 111：117-121, 1997

26）中島　務・他：2001年発症の突発性難聴全国疫学調査―聴力の予後に及ぼす因子の検討．Audiology Japan 47：109-118，2004

27）柳田則之・他：急性高度難聴の全国疫学調査（1993年）第一次調査について．Audiology Japan 39：184-188，1996