耳鼻咽喉科・頭頸部外科78巻5号

2006年04月発行

症候群事典 B

basal cell nevus syndrome（基底細胞母斑syndrome,Gorlin syndrome）

著者： 青柳優¹

所属機関： ¹山形大学医学部情報構造統御学講座　耳鼻咽喉・頭頸部外科学分野

ページ範囲：P.35 - P.35

文献概要

定義・概念

　Basal cell nevus syndrome（BCNS：Gorlin症候群）は，1960年にGorlin RJが報告した常染色体優性遺伝性疾患で，種々の先天奇形や多発性基底細胞母斑（基底細胞癌），顎骨の歯原性角化囊胞を特徴とする^1,2）。

参考文献

1）Crean SJ, et al：Gorlin's syndrome：Main features and recent advances. Br J Hosp Med 56：392-397, 1996

2）Diaz-Fernandez JM, et al：Basal cell nevus syndrome. Presentation of six cases and literature review. Med Oral Pathol Oral Cir Bucal. 10（Suppl 1）：E55-E66, 2005

3）Zurada J, et al：Diagnosis and treatment of basal cell neavus syndrome. Skinmed 4：107-110, 2005

4）倉持　朗：母斑性基底細胞癌症候群（nevoid basal cell carcinoma syndrome：NBCCS）の臨床．Visual Dermatology 11：1132-1139，2004