耳鼻咽喉科・頭頸部外科78巻5号

2006年04月発行

症候群事典 C

Crow-Fukase syndrome

著者： 橋本省¹

所属機関： ¹国立病院機構仙台医療センター耳鼻咽喉科

ページ範囲：P.84 - P.84

文献概要

定義・概念

　多発性末梢性神経炎に免疫グロブリン異常や多彩な全身症状を伴う症例が1967年以降わが国で数多く報告され，わが国で最初に報告^1）した深瀬の名と，このような症例を1956年に最初に報告^2）したCrowの名を冠してCrow-Fukase syndromeと呼ばれるようになった。欧米では主要な症候であるpolyneuropathy，organomegaly，endocrinopathy，monoclonal gammopathy，skin changeの頭文字を取ってPOEMS症候群と呼ばれることが多い。しばしばmonoclonal gammopathyや形質細胞腫を認めることから，plasma cell dysplasiaの一亜型として位置付けられる。ただし，本症の本態が形質細胞の異常にあるか否かははっきりしていない。

参考文献

1）深瀬政市・他：多発神経炎および内分泌異常を惹起した孤立性骨髄腫．日本臨床26：2444-2456，1968

2）Crow RS：Peripheral neuritis in myelomatosis. Br Med J 2：802-804, 1956

3）Nakanishi T, et al：The Crow-Fukase syndrome：A study of 102 cases in Japan. Neurology 34：712-720, 1984