耳鼻咽喉科・頭頸部外科78巻5号

2006年04月発行

症候群事典 L

Langerhans cell histiocytosis（Langerhans細胞組織球症，Hand-Schuller-Christian病）

著者： 藤枝重治¹

所属機関： ¹福井大学医学部耳鼻咽喉科

ページ範囲：P.160 - P.161

文献概要

定義・概念

　ランゲルハンス細胞性組織球が増える病気である。Hand Schuller-Christian病は，頭蓋骨の欠損（骨の黄色腫様変化）・眼球突出・尿崩症を三主徴とし，病理学的にはランゲルハンス細胞の非腫瘍性増殖を特徴とする原因不明の慢性進行性全身性疾患である。

参考文献

1）Imashuku S, et al：Langerhans cell histiocytosis and hemophgagocytic syndrome in Japan：Epidemiological studies. Int J of Pediatr Hematol Oncol 1：241-246, 1994

2）衣川直子・他：小児Langerhans cell histiocytosis（LCH）に関する第2回全国調査．小児がん35：18-22，1998