耳鼻咽喉科・頭頸部外科78巻5号

2006年04月発行

症候群事典 M

McCune-Albright syndrome（MCAS）

著者： 稲福繁¹ 佐藤圭¹

所属機関： ¹愛知医科大学耳鼻咽喉科

ページ範囲：P.177 - P.177

定義・概念

　McCune-Albright症候群（MCAS）は線維性骨異形成（polyostotic fibrous dysplasia），カフェオレ斑，思春期早発症を三主徴とする遺伝子異常の疾患である。1937年，McCuneとBruchが初めて報告し，Albrightにより新しい疾患概念として確立した^1）。

参考文献

1）永井敏郎：McCune-Albright syndrome．日本臨床別冊領域別症候群シリーズ33．先天異常症候群辞典：716-717，2001

2）山本威久・他：McCune-Albright症候群．小児内科34：712-715，2002

3）Weinstein LS, et al：Activating mutations of stimulatory G protein in the McCune-Albright syndrome. N Engl J Med 325：1688-1695, 1991

4）Rao S, et al：McCune-Albright syndrome（MCAS）：A case series. Indian Pediatr 40：29-35, 2003

5）千葉泰子・他：Acromegalyを合併したPolystotic Fibrous Dysplasia―McCune-Albright syndromeの1例．日内分泌誌67：239-248，1991