耳鼻咽喉科・頭頸部外科78巻5号

2006年04月発行

症候群事典 M

Morquio syndrome（ムコ多糖症Ⅳ型）

著者： 竹内万彦¹ 間島雄一¹

所属機関： ¹三重大学医学部耳鼻咽喉科

ページ範囲：P.188 - P.188

文献概要

定義・概念

　Morquio syndrome^1）はムコ多糖症の1つである。ムコ多糖症は，正式にはムコ多糖代謝異常症といい，ムコ多糖を分解する酵素の欠損により全身にムコ多糖が蓄積し，種々の臓器や組織が次第に損なわれる進行性の病気ある。Morquio syndromeは生化学的にA型とB型に分けられ，A型はN-acetylgalactosamine-6-sulfate sulfataseの，B型はβ-galactosidaseの欠損による。

参考文献

1）Morquio L：Sur une forme de dystrophie osseuse familiale. Bull Soc Pediat Paris 27：145-152, 1929

2）田中あけみ：ムコ多糖体蓄積症．小児内科33：180-181，2001

3）Riedner ED, et al：Hearing patterns in Morquio's syndrome. Arch Otolaryngol 103：518-520, 1977