耳鼻咽喉科・頭頸部外科78巻5号

2006年04月発行

症候群事典 M

multiple pterygium syndrome（多発性翼状片syndrome）

著者： 西村忠己¹ 細井裕司¹

所属機関： ¹奈良県立医科大学耳鼻咽喉科

ページ範囲：P.192 - P.192

定義・概念

　先天性の多発性関節拘縮と，関節から顔にかけての翼状片を特徴とする症候群である。1902年にBussiere^1）により初めて報告された。1968年にGorlinら^2）がpopliteal pterygium syndromeとの相違点を報告，1978年にはEscobarら^3）が過去の報告例をまとめ疾患概念が確立した。

参考文献

1）Bussiere JA：L' Homme au cou de capelle, dévelopment anormal d'un faisceau musculaire acromiomastoidiem rudimentaire, malformation congenitale rare, observée ä Pondichery（Index Orientales）. Ann Hyg Med Colon 5：686-688, 1902

2）Gorlin R, et al：Popliteal pterygium syndrome. Pediactrics 41：503-509, 1968

3）Escobar V, et al：Multiple pterygium syndrome. Am J Dis Child 132：609-611, 1978