耳鼻咽喉科・頭頸部外科78巻5号

2006年04月発行

症候群事典 N

neonatal progeroid syndrome（新生児早老症様syndrome，Wiedemann-Rautenstrauch syndrome）

著者： 清水猛史¹

所属機関： ¹滋賀医科大学耳鼻咽喉科

ページ範囲：P.197 - P.197

定義・概念

　Neonatal progeroid syndromeは出生時から早老症様顔貌や症状が認められ，胎児期と生後を通じて著しい成長障害をきたす予後不良の症候群である。Wiedemann^1）（1979）やRautenstrauch^2）（1977）によって最初に報告されたことなどから，Wiedemann-Rautenstrauch syndromeとも呼ばれている。

参考文献

1）Wiedemann HR：An unidentified neonatal progeroid syndrome：follow-up report. Eur J Pediatr 130：65-70, 1979

2）Rautenstrauch T, et al：Progeria：a cell culture study and clinical report of familial incidence. Eur J Pediatr 124：101-111, 1977

3）Arboleda H, et al：Wiedemann-Rautenstrauch neonatal progeroid syndrome：Report of three new patients. J Med Genet 34：433-437, 1997

4）Pivnick EK, et al：Neonatal progeroid（Wiedemann-Rautenstrauch）syndrome：Report of five new cases and review. Am J Med Genet 90：131-140, 2000