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文献詳細

雑誌文献

耳鼻咽喉科・頭頸部外科78巻5号

2006年04月発行

文献概要

症候群事典 O

osteogenesis imperfecta(骨形成不全症)

著者: 土井直1 山下敏夫1

所属機関: 1関西医科大学耳鼻咽喉科

ページ範囲:P.208 - P.208

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定義・概念

 骨密度の低下に伴う骨脆弱性,易骨折性と骨折に伴う骨変形を主な症状とする疾患である。先天的な結合組織の異常を伴う。1788年,Ekman1)が常染色体優生遺伝を示した家族発症例をosteomalacia congenita(先天性骨軟化症)として初めて報告した。

参考文献

1)Ekman OJ:Description et casus aliquor osteomalaciae sistens. Dissertatio Medica, Uppsala, 1788
2)Byers PH:Osteogenesis imperfecta. Connective tissue and its heritable disorders. Wiley-Liss, New York, 1993, pp317-350
3)北野元裕・他:骨密度が低下する疾患.THE BONE 3:313-317,2005
4)Horwitz EM, et al:Transplantability and therapeutic effects of bone marrow-derived mesenchymal cells in children with osteogenesis imperfecta. Blood 97:1227-1231, 1999
5)Paterson CR, et al:Life expectancy in osteogenesis imperfecta. BMJ 312:351, 1996

掲載誌情報

出版社:株式会社医学書院

電子版ISSN:1882-1316

印刷版ISSN:0914-3491

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