耳鼻咽喉科・頭頸部外科78巻5号

2006年04月発行

症候群事典 R

Roberts syndrome

著者： 唐木將行¹ 森望¹

所属機関： ¹香川大学医学部耳鼻咽喉科・頭頸部外科

ページ範囲：P.239 - P.239

文献概要

定義・概念

　1919年，Roberts^1）により報告された症候群である。アザラシ肢，口唇口蓋裂，精神遅滞，子宮内成長障害を主徴とする。症状のそろったものから，軽度の精神遅滞のみの症例まで幅が広い。アザラシ肢を伴う場合に，偽性サリドマイド症候群またはRoberts SCアザラシ肢症と呼ぶことがある。

参考文献

1）Roberts JB：A child with double cleft of lip and palate, protrusion of the intermaxillary portion of the upper jaw and imperfect development of the bones of the four extremities. Ann Surg 70：252-254, 1919

2）Van Den Berg DJ, et al：Roberts syndrome：A review of 100 cases and a new rating system for severity. Am J Med Genet 47：1104-1123, 1993

3）新川　詔：Roberts症候群．新先天奇形症候群アトラス，梶井　正・他（編），南光堂，東京，1998，p210

4）久保田健夫：Roberts syndrome．日本臨床別冊領域別症候群シリーズ34．先天異常症候群辞典（下巻）：589-590，2001