耳鼻咽喉科・頭頸部外科78巻5号

2006年04月発行

症候群事典 S

Shy-Drager syndrome

著者： 西﨑和則¹

所属機関： ¹岡山大学大学院医歯薬総合研究科耳鼻咽喉・頭頸部外科

ページ範囲：P.252 - P.252

文献概要

定義・概念

　1960年，ShyとDrager^1）によって報告された自律神経症状を主とする症候群である。現在ではパーキンソニズムを主体とする線条体黒質変性症や脊髄・小脳変性症状を主体とするオリーブ橋小脳萎縮症とともに多系統萎縮症（multiple system atrophy：以下，MSA）に包括される^2）。自律神経症状が主な場合はShy-Drager症候群と慣例的に呼ばれている。泌尿器系の自律神経症状で発症することが多いが，起立性障害が初発症状のことがある。自律神経症状が主体の場合でも運動機能障害が2年以内に明確になる。運動障害で発症する場合には5年以内に自律神経障害が出現する。

参考文献

1）Shy GM, et al：A neurological syndrome associated with orthostatic hypotension. A clinical-pathologic study. Arch Neurol 2：511-527, 1960

2）Parikh SM, et al：The nature of the autonomic dysfunction in multiple system atrophy. J Neurol Sci 200：1-10, 2002