耳鼻咽喉科・頭頸部外科78巻5号

2006年04月発行

症候群事典 S

Sipple syndrome

著者： 原田保¹

所属機関： ¹川崎医科大学耳鼻咽喉科

ページ範囲：P.255 - P.255

文献概要

定義・概念

　Sipple症候群（以下，SS）は，甲状腺髄様癌に副腎髄質由来の褐色細胞腫あるいは副甲状腺機能亢進症の一方もしくは両者を合併する多発性内分泌腺腫瘍症（multiple endocrine neoplasia：以下，MEN）である。SSはMENの2A型に属し，2B型は甲状腺髄様癌に口腔粘膜の神経腫，Marfan様体形や脊柱側彎とともに巨大結腸症などを合併するが副甲状腺の病変は伴わない。

参考文献

1）澁川　諭・他：3世代にわたり発症が確認された多発性内分泌腺腫瘍症2A型（Sipple症候群）の1家族．日内分泌会誌73：583-590，1997

2）原田昌和・他：3世代にわたる発症歴をもつSipple症候群の2例．日臨外会誌65：1723-1727，2004