耳鼻咽喉科・頭頸部外科80巻13号

2008年12月発行

原著

耳鼻咽喉科が初診であった脊髄小脳変性症症例

著者： 井上亜希¹ 尾関英徳¹ 室伏利久²

所属機関： ¹東京逓信病院耳鼻咽喉科 ²帝京大学医学部附属溝口病院耳鼻咽喉科

ページ範囲：P.949 - P.953

文献概要

Ⅰ．はじめに

　めまい・平衡障害を主訴に耳鼻咽喉科を受診する疾患は多彩であるが，耳鼻咽喉科を初診とする症例は末しょう性めまいが多数を占め，中枢性障害については診断がついたあとの神経耳科的検査の依頼で受診することが多い。しかし，中枢性疾患のなかにも一般神経学的症状に乏しく，診断未確定状態で耳鼻咽喉科を初診することがあり，診断には注意を要する。

　脊髄小脳変性症は，小脳性または脊髄性の運動性失調を主症候とし，小脳や脊髄の神経核に病変の主座をもつ原因不明の疾患の総称である^1）。本疾患の患者が耳鼻咽喉科を初診する例は比較的稀であるが，病初期にはふらつきなどの平衡障害が先行することがあり，ほかの鑑別診断の対象として留意しておく必要がある。

　われわれは歩行時の不安定感を主訴に当科を初診し，最終的に脊髄小脳変性症と診断された症例を2例経験した。これら症例について考察を加えて報告する。

参考文献

1）阿部康二：脊髄小脳変性症の分類と最近のトピックス．脊髄小脳変性症の臨床，阿部康二（編）．新興医学出版社，東京，1999，pp1-10

2）水澤英洋：純粋小脳失調症―脊髄小脳失調症6型を中心に．JMDD 25：77-90，2005

3）Kaseda Y, et al：Spinocerebellar ataxia type 6 in relation to CAG repeat length. Acta Neural Scand 99：209-212, 1999

4）矢部一郎・他：Spinocerebellar ataxia type 6（SCA6）の臨床像についての再考．脳神経 55：299-306，2003

5）石川欽也・他：脊髄小脳失調症6型（SCA6）におけるめまい．神経進歩 49：237-244，2005

6）小田梨恵・他：脊髄小脳変性症の遺伝子型と眼球運動障害についての検討．日耳鼻 109：30-35，2006

7）Jen JC, et al：Spinocerebellar ataxia type 6 with positional vertigo and acetazolamide responsive episodic ataxia. J Neurol Neurosurg Psychiatry 65：565-568, 1998

8）Yabe I, et al：Positional vertigo and macroscopic downbeat positioning nystagmus in spinocerebellar ataxia type 6（SCA6）. J Neurol 250：440-443, 2003

9）石川欽也・他：脊髄小脳失調症6型（SCA6）．神経進歩 47：249-258，2003